Principales déficiences et incapacités

Les différentes déficiences s'associent de façon diverse. Leurs effets fonctionnels varient avec le développement de l'enfant et le risque du handicap initial peut s'aggraver de handicaps secondaires, qui dominent le pronostic et font l'objet des thérapeutiques possibles. Les enfants et adultes atteints de handicaps associés graves forment une population complexe dans laquelle il est possible de distinguer :

• Les Plurihandicapés qui associent de façon circonstancielle aux handicaps : surdité/cécité, handicap moteur et sensoriel, déficience mentale et sensorielle.


• Les Polyhandicapés atteints d'un handicap grave à expression multiple, associant déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde, et entraînant une restriction extrême de l'autonomie et des possibilités de perception d'expression et de relation.


• Les Surhandicapés dont le handicap ou les handicaps originels se cumulent avec les handicaps acquis d'ordre cognitif ou relationnel. Par exemple, les handicapés mentaux qui présentent des troubles de la personnalité et du comportement. Ces handicaps supplémentaires peuvent résulter de la déficience originelle ou être la conséquence d'un environnement socio-familial ou institutionnel mal adapté.

La déficience intellectuelle

Approximativement de Q.I. inférieur à 0,50 et partie intégrante de l'ensemble, elle entraîne pour le sujet :

• Des difficultés à se situer dans l'espace et le temps ;
• Une fragilité des acquisitions mnésiques (mémoire) ;
• Des troubles ou impossibilité de raisonnement, de mise en relation des situations entre elles ;
• Et, le plus souvent, l'absence de langage ou un langage très rudimentaire.

Toutefois, sont souvent préservées les possibilités d'expression des émotions, de contact avec l'environnement, et des acquisitions d'autonomie se font chez tous les enfants bien pris en charge lorsqu'on s'appuie sur les compétences et non sur les manques.

Il peut arriver que les troubles du comportement prennent une place importante : stéréotypies, auto agressivité, phénomènes de repli psychotique. Ici se posent les questions des limites entre le polyhandicap et certaines psychoses déficitaires très régressives.

Des études précises ont montré que dans le jeune âge, les éléments permettant de faire la distinction entre autisme et déficience mentale étaient peu nombreux. C'est autour de 18 mois que l'on peut recueillir des signes permettant une orientation du diagnostic. L'utilisation d'échelles telles que l'ECAN (échelle de comportement autistique du nourrisson) permet de mieux préciser les signes et leur évolution. Les cas frontières sont nombreux et, dans une déficience mentale authentique, des signes de la série autistique peuvent s'observer qui régressent lorsque l'enfant est bien pris en charge.

L'existence de syndromes particuliers où se groupent ou alternent des manifestations psychotiques et un polyhandicap sévère montre bien la complexité du problème : c'est le cas du syndrome de Rett (qui n'atteint que les filles, se manifeste d'abord par une indifférence et une perte de l'usage des mains, puis par des crises épileptiques évoluant vers une quadriplégie et une spasticité ; maladie évolutive dont l'étiologie est inconnue). C'est le cas aussi de certaines encéphalopathies épileptiques (syndrome de West) avec syndrome autistique et troubles du comportement.

Les différentes déficiences motrices observées

Infirmité motrice d'origine cérébrale

Certains distinguent encore actuellement les sujets IMOC dont l'intelligence est lacunaire ou déficitaire et les IMC " vrais " dont le potentiel intellectuel reste normal malgré les difficultés d'expression. Mais sur le plan neurologique, les troubles sont exactement les mêmes à savoir le défaut de régulation du tonus musculaire par les centres nerveux : spasticité (avec exagération du réflexe myotatique), rigidité (comparable à celle du Parkinson de l'adulte), athétose (où dominent les troubles de l'innervation réciproque et les mouvements anormaux).

Lorsque l'enfant est petit, on note parfois seulement une pauvreté de la motricité, des troubles du tonus postural, une raideur des membres. Puis au cours du développement, qui permet quelques progrès moteurs, l'enfant se révèle atteint de quadriplégie, hémiplégie, paraplégie ou de troubles plus complexes de type dystonique. Le défaut postural est constant et affecte la tenue de tête et de tronc et la station assise et érigée.

Hypotonie massive

Des troubles du tonus de posture et des membres particulièrement graves sont observés dans certaines malformations cérébrales (lissencéphalie). Le diagnostic avec une atteinte périphérique ou musculaire n'est pas toujours facile et du reste dans certaines maladies évolutives du système nerveux coexistent des atteintes centrales, périphériques ou musculaires.

De plus, certaines myopathies rares s'accompagnent de déficience intellectuelle, donc de tableaux proches du polyhandicap.

Troubles de l'organisation motrice

Ce sont des déficiences motrices très particulières que l'on observe surtout chez les sujets atteints d'encéphalopathie épileptique précoce (syndrome de West ou de Lennox).

Il n'existe pas de paralysie vraie mais une hypotonie massive centrale au moins chez le jeune enfant. Dans la suite elle fait place à une reprise très lente des activités motrices pouvant aboutir à une marche qui reste souvent précaire. Il existe souvent une méconnaissance du sens de position du corps dans l'espace, des troubles de l'équilibre, une déambulation automatique, ne tenant pas compte des obstacles. Les chutes sont fréquentes. Il arrive que des régressions motrices graves succèdent à un état de mal convulsif ou à des absences répétées (forme de crise épileptique pendant laquelle le sujet semble " absent ", ne réagissant ni ne communiquant plus tout en gardant un aspect éveillé). Ces régressions ne sont pas toujours définitives mais elles rendent la fonction motrice de ces sujets très aléatoire.

Des troubles de l'organisation motrice un peu différents peuvent aussi affecter des sujets atteints d'encéphalopathies malformatives ou de certaines aberrations chromosomiques. Ainsi dans le syndrome d'Angelman existe une absence d'utilisation des membres inférieurs. Il peut s'y ajouter des lésions articulaires ou péri articulaires congénitales.

Troubles moteurs secondaires

Ils sont les conséquences du retentissement articulaire de la spasticité, de certaines positions vicieuses ou de stéréotypies motrices : les luxations de hanches, les scolioses évolutives à l'adolescence, les déformations des membres limitent encore les performances motrices et les possibilités de déplacement. Elles sont source de douleurs. Tous les efforts de l'éducation motrice précoce et des installations orthopédiques portent sur la prévention de ces handicaps secondaires et ces efforts doivent être entrepris dès le très jeune âge.